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Mielopoyesis anormal transitoria MAT. La MAT también se llama trastorno mieloproliferativo transitorio o leucemia transitoria. La MAT que se observa en lactantes con síndrome de Down representa una expansión clonal de mieloblastos que es difícil de distinguir de una LMA.

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Aunque no se conoce la causa subyacente de los SMD en los niños, a menudo se relacionan con síndromes de insuficiencia medular. Leucemia mielomonocítica juvenil LMMJ.

La mediana de edad del inicio de la LMMJ es de 1,8 años. Leucemia mielógena crónica LMC. Síndromes hereditarios Desequilibrios cromosómicos: Síndrome de Down. Monosomía 7 familiar.

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Porcentaje de mieloblastos. SMD que surge a partir de un síndrome de insuficiencia medular hereditario, por ejemplo, la anemia de Fanconi, la neutropenia congénita grave y el síndrome de Shwachman-Diamond. SMD secundario que surge a partir de una agresión citotóxica, como dosis altas de quimioterapia alquilante.

SMD primario que incluye casos de SMD que no se enumeraron antes, teniendo en cuenta que algunos de los casos caracterizados como SMD primarios también se vinculan a síndromes de predisposición. Cuadro 5.

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No hay signos o síntomas clínicos de enfermedad, incluso en el sistema nervioso central SNC ni en otros sitios extramedulares.

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